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全身性エリテマトーデス

●概略

全身性エリテマトーデス(SLE: Systemic lupus erythematosus)は皮膚、関節や全身の多臓器に障害を来す膠原病、自己免疫疾患です。Systemic(全身性の) lupus(狼:ラテン語) erythematosus(紅斑)つまり、〝全身に狼にかまれたような紅斑が出現する病気〟その意味です。他の膠原病同様圧倒的に女性に多く、男女比は1:9と言われています。発症年齢は20-40代、特に20代に発症のピークが見られます。比較的明確な人種差が見られ白人種に比べ、黒人種、アジア人種の発症頻度が多いと言われています。我が国では人口100万人あたり約100名の患者さんが存在する様です。

原因は他の膠原病同様、遺伝的因子環境因子が加わって発症すると言われています。例えば一卵性の双子(遺伝子が全く同一)が双方でSLEを発症する確率は約25%程度という研究結果もあります。つまり、SLEの遺伝的な素質をお持ちでも、それが発症の絶対条件ではないのです。

環境的な要因としては紫外線への暴露性ホルモン喫煙ある種のウイルス感染妊娠・出産などが契機になって発症すると言われています。

 

●全身性エリテマトーデスの臨床症状

1)全身症状 発熱 全身倦怠感 体重減少 食欲不振

2)皮膚粘膜症状

①皮疹

・蝶形紅斑(Butterfly rash)

・円板状皮疹(Discoid rash) 

・脱毛 ・光線過敏

②粘膜症状

・鼻腔・口腔内潰瘍(無痛性)

③その他

・レイノー現象(約30%) 

4)関節症状

・SLEの90%以上に認める

・多発性関節炎・・・関節の腫脹・疼痛

・通常骨びらんや関節破壊は呈さない

※Jaccoud(ジャクー)関節・・・SLEに特異的な変形。整復可能で関節破壊は伴わない。

5)漿膜炎

①胸膜炎

・胸水貯留(滲出性)→胸痛

②心膜炎(心外膜炎)

・心嚢液貯留→心タンポナーデ

③腹膜炎

・腹水貯留(滲出性)

 

6)腎症状

ループス腎炎( Lupus nephritis )・・・

・SLEの最重症病態のひとつ(予後規定因子)

・約50%の症例で出現(初発症状の事もある)

・蛋白尿、血尿、尿沈渣で細胞円柱が出現

・Ⅲ型アレルギー(免疫複合体型)

・ネフローゼ症候群⇒浮腫徴候、高脂血症、低Alb血症

・腎生検で診断:国際分類(以前はWHO分類)により分類

        →Ⅰ型からⅥ型

・Ⅳ型(びまん性糸球体腎炎)が最重症

・治療はステロイド

 免疫抑制剤(シクロフォスファミド、CYA、FK、MMFなど)

7)精神神経症状

①中枢神経(中枢神経ループス)

・難治性病態のひとつ

・うつ状態、幻覚・妄想・せん妄などの統合失調症様症状

・意識障害や痙攣重積発作などは予後不良

・脳波では徐波

・IgGーindex、髄液中IL-6、INFαの上昇

・ステロイド精神病との鑑別重要

・治療:ステロイド大量、シクロフォスファミドなど

②末梢神経

・末梢神経炎 ・多発単神経炎

8)

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