抗リン脂質抗体症候群
抗リン脂質抗体症候群とは?
抗リン脂質抗体症候群(Antiphospholipid syndrome:APS)とは全身の血管(動脈、静脈)に血栓(血の塊)を形成する膠原病疾患です。病態には抗リン脂質抗体(抗カルジオリピン抗体など)という自己抗体が関与しており、全身の諸臓器の血栓形成、梗塞を引き起こします。また、不育症や習慣性流産の一因としても重要視されています。
例)
・下肢の静脈血栓(深部静脈血栓症)→肺梗塞(いわゆるエコノミークラス症候群)
・脳の動脈→脳梗塞
・眼底の血管→網膜動脈/静脈血栓症→失明
また、習慣性流産の一因としてAPSが考えられています。
まれに、全身の重要臓器に同時多発的に血栓症を来たし、多臓器不全を来す「劇症型抗リン脂質抗体症候群」と言う特殊病型も存在します。
治療としては抗血小板薬(アスピリン)、抗凝固薬(ワーファリン、ヘパリンなど)による血栓の形成予防が中心になります。また最近では高脂血症の薬剤であるスタチン製剤も、血栓形成を予防する働きがあることで注目されています。また、重篤例ではステロイドや免疫抑制薬、血漿交換(患者さんの血液から病的な自己抗体を除去し、正常な血液成分を補う治療)などが選択されます。
※国が定める指定難病です。